Внутрипеченочная портальная гипертензия

Внутрипеченочная портальная гипертензия – диагностика, лечение

Внутрипеченочная портальная гипертензия – диагностика, лечение

Типичным для этой формы портальной гипертензии является цирроз печени. К ней относятся синдром Бадда—Киари (внутрипеченочная постсинусоидальная блокада). Заболевание протекает с портальной гипертензией, появляющейся вследствие облитерации или тромбоза печеночных вен. Синдром Бадда—Киари редкое заболевание. Оно наблюдается, кроме как у взрослых, также и у детей, включая и новорожденных.

Внутрипеченочная портальная гипертензия возникает в связи с абсцессами, эхинококком, гематомами, гранулематозом печени, прорастанием опухоли в v. cava inf., заболеваниями крови, благоприятствующими коагуляции (лейкозы, тромбоцитопеническая пурпура, policythaemia vera), при заболеваниях, сопровождающихся дегидратацией, которая приводит к сгущению крови в печеночных венах с низкой скорости тока крови. Имеют значение также врожденные аномалии: дефекты развития сфинктеров печеночных вен, атрезии их отверстий, рудиментарные клапаны или фиброзная мембрана в v. cava inf.

Большинство авторов считают, что синдром Бадда—Киари и веноокклюзионная болезнь являются одним и тем же заболеванием.

Печень при внутрипеченочной портальной гипертензии большая, тёмнокрасного цвета, гладкая. В стадии прогрессирования заболевания имеется типичная цирротическая печень. Гистологически отмечается массивная фиброзная пролиферация внутренней оболочки, которой предшествует отек и в большей или меньшей степени организируюшиеся тромбы.

Синдром протекает в виде трех форм. Острая форма развивается в течение краткого времени (5—10 дней), чему нередко предшествует бaнaльное интеркуррентное заболевание. Наступает быстроразвивающаяся гепатомегалия, со-прождающаяся болями в животе, рвоты, повышением температуры и быстро развивающимся асцитом и отеками нижних конечностей. Печень увеличена, твердая, гладкая, болезненная; селезенка слабо увеличена. При очень быстром развитии клинической картины наступает cмepть от коллапса и анурии.

В некоторых случаях после острого начала внутрипеченочной портальной гипертензии по данным раздела патофизиология сайта medicalplanet.su заболевание переходит в подострую форму, что проявляется в стойком увеличении печени и асците, быстро рецидивирующем после эвакуации жидкости путем парацентеза. Эта форма может закончиться выздоровлением или перейти в хроническую форму с картиной типичного цирроза с портальной гипертензией и асцитом.

Имеются и первично хронические формы, которые протекают длительное время бессимптомно, только с увеличенной печенью, а позднее появляются признаки де-компенсированного цирроза. Дети теряют в массе тела, развивается гипотрофия и на фоне их истощенного тела контрастирует огромный живот, наполненный асцити-ческой жидкостью.

Флокуляционная проба и протеинограмма печени — нормальны. Липиды, холестерол и протромбиновое время печени уменьшены. Щелочная фосфатаза повышена и сильно положительна бромсульфалеиновая проба, что говорит о нарушении функции печени. Гепатосцинтиграфия показывает значительно нарушенную структуру печени. При лапароскопии обнаруживается большая темно-красная и гладкая печень, а при хронических формах — типичная цирротическая печень. Пункционная биопсия при острой форме обнаруживает отек иHTиMы с последующим набуханием, уплотнением и частичной закупоркой малых и средних печеночных вен; отмечается центролобулярная конгестия — синусоиды расширяются, могут разрываться и образовывать лакуны, полные кровью, сочетающаяся с атрофией паренхимы и последующим фиброзом.

Внезапное увеличение печени с упopным, быстро рецидивирующим асцитом и повышение температуры указывают на диагноз, который подкрепляется вышеуказанными данными биохимических исследований и подтверждается лапароскопией и пункционной биопсий печени.

Заключается в лечении основного заболевания. Применяются также симптоматические и защитные средства. Прогноз, как правило, плохой.

Синдром портальной гипертензии

85.Определение понятия.

Портальная гипертензия – это симптомокомплекс, развив. вследствие нарушения кровотока в портальной сис-теме, ведущим признаком которого является повышение давления в воротной вене.

Историческая справка. Гильберт (1961), Филларет (1908) – ввели понятие о порт. гиперт.; Линтон (1945), Блэкмор (1945) – выделили вне- и внутрипече-ночный блоки порт. кровотока; Н.А. Богораз (1912) – анастомоз между верх-небрыж. и нижн. полой венами; Ислани с соавт. (1958) – частичная резекция пе-чени; Вельх (1955), Моор (1959) – орто-топическая пересадка печени в экспе-рименте; Сарцл с соавт. (1963) – трaнc-плантация печени в клинике.

Классификация.Исходя из уровня препятствия для оттока крови по системе воротной вены и хаpaктера вызвавшего его основного заболевания выделяют формы:

Причины, патогенез, специальные методы исследования у пациентов с синдромом портальной гипертензии.

Причины разнообразны (врожд. и приобр.)

а) предпеченочная форма: врожденные аномалии развития вены и ее ветвей; аплазии (врожд. отсутствие вены); гипоплазии (недоразвитие вены); атрезии (один из концов заканчив. слепо); тромбозы и флебиты воротной вены; сдавление воспалительными инфильтратами, опухолями и рубцами;

б) внутрипеченочная форма: цирроз печени (портальный, постнекро-тический, билиарный и др.); хронич. гепатит; рубцовые и склероти-ческие изменения в ткани печени;

в) надпеченочная форма: сужение или заращение просвета нижней полой вены; окклюзия н/полой вены; сдавление опухолью, рубцами (с. Бадда-Киари); эндофлебит печеночных вен (болезнь Киари); цирроз Пика сердечного происхождения;

г) смешанная форма – в основе лежит сочетание различ. этиол. факторов, чаще всего цирроз печени с тромбозом воротной вены.

Читать еще:  Помощь при гипертензии

1) длительное повышение давления в системе воротной вены;

2) через v.p. в печень поступает 75% крови, а 25% – через печеночную артерию;

3) внутрипортальное давление составляет 120-180 мм вод. ст.;

4) повышение давления в воротной вене ведет к нарушению портального кровообращения;

4) отток крови осуществлянтся через портокавальные анастомозы;

5) Ретроградному току крови способствует и отсутствие в v.p. клапанов.

Основные пути коллатер. кровообра щения:

А. Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода. По ним кровь из воротной вены через венечную и др. вены желудка поступают в ВПВ;

Б. Анастомозы между верхними (системой воротной вены) средними и нижними прямокишечними венами (система нижней полой вены);

В. Анастомозы между околопупочными и пупочной венами. Кровь из воротной вены через пупочную поступает в вены передней бр. стенки, а оттуда в нижн. и верхн. полые вены;

Г. Анастомозы между венами желудочно-кишечного тpaкта и венами, отводящими кровь к забрюшинным и медиастинальным венам.

Вены участвующие в формировании портокавальных анастомозов, варикозно расширяются, истончаются и нередка являются источниками кровотечений (пищеводных, желудочных и прямокишечных);

нарушается в печени и селезенке синтез многих факторов свертыв. системы крови (протромбин, фибриноген, гепарин, антифибринолизин и др.);

Отмечается диффузия белковой части крови в свободную брюшную полость; увелич. содержание антидиуретического гормона альдостерона;

задержка в организме Nа; появляется асцит.

рентгенологич. исслед. пищевода и желудка – дефекты наполнения;

реогепатография: ↓ кровотока и нарушение оттока;

целиакография – уровень блока, сосудистый рисунок;

ФГДС – расширенные вены;

Биохимические показатели: билирубин ↓, трaнcминозы ↓, ЛДГ и МДГ ↓;

ректороманоскопия – наличие варикозных узлов;

спленоманометрия – портальное давление; спленопортография – уровень блока.

Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Осложнения синдрома портальной гипертензии, их диагностика и лечение.

Показания к операции, виды операций.

Спленомегалия; ВРВ пищевода, желудка, прямой кишки; кровотечение; гепатомегалия; асцит; диспептические проявления; печеночные знаки (сосудистые звездочки); гипокоагуляция; неврологические расстройства; степень выраженности симптомов зависит от уровня блока.

Выделяют три стадии клинического течения СПГ:

A. Компенсированную (начальную) – хаpaктер умеренным повышением портального давления, компенсированным внутрипеченочным кровообращением, спленомегалией с гиперспленизмом или без него;

B. Субкомпенсированную – высокое портальное давление, спленомегалия, ВРВ желудка, пищевода, иногда кровотечение, значительные нарушения в портопеченочном кровообращении;

С. Декомпенсированную – спленомегалия, ВРВ пищевода и желудка с кровотечением, асцит, выраженные нарушения в портопеченочном и центральном кровообращении.

1) при внепеченочной форме: бледность кожных покровов; увеличение и асимметрия живота за счет спленомегалии; изменения в печени слабо выражены; в крови анемия, лейкопения и тромбоцитопения;

2) при внутрипеченочной форме:

дефицит массы тела

наличие печ. знаков

наличие коллатер. венозной сети на передней бр. стенке

в крови гипопротеинемия

консервативная терапия: реополиглюкин, витогепат, сирепар, р-р глюкозы, АТФ, кокарбоксилаза, карсил, трентал, эссенциале, сердечные, диуретики, питуитрин, антигистаминные пункция БП, гемосорбция, плазмоферез.

При кровотечениях: общая гемостатическая терапия (в/в 10% р-р CaCL₂, 5% р-р ε-аминокапр. к-ты, 2-4 г. фибриногена, 1% р-ра викасола, препараты крови, кровезаменители, кристаллоидные р-ры, питуитрин 0,3 ЕД/кг в 200 мл 5%, р-ра глюкозы в теч. 20мин. через 40-60 мин поддержив. дозу 0,1 ЕД/кг в 100 мл 5% р-ра глюкозы за 10 мин. с последующей инфузией препарата в течение 6-12 час. из расчета 0,1 ЕД/кг в час; зонд Блэкмора (3-х просветная резин.трубка с 2-мя баллонами); введение с помощью эндоскопа склерозирующих препаратов (тромбовар, варикоцид, этоксисклерол, этиловый спирт и т.д.).

Хирургическое лечение показано: отсутствие эффекта консервативных мероприятий при кровотечениях; спленомегалии с гиперспленизмом; асците; для коррекции портального кро-вотока

Операция противопоказана: при грубых морфологических изменениях в печени; при тяжелой сопровождающей патологии.

1) Направленные на разобщение связи вен пищевода и желудка с венами портальной системы:

а) Операция Пациоры – гастротомия с прошиванием расширенных вен

б) Операция Таннера – пересечение ж-лудка с последующим сшиванием стенок

в) Операция Крайля (Линтона) – эзофаготомия с прошиванием вен пищевода.

2) Направленные на создание новых путей оттока крови из порт. системы: сосудистых и органоанастамозов (оментопексия и органопексия).

– из группы шунтирующих операций предпочтение отдается спленоренальному (опер. Уиппла-Блейкмора) и каамезентериальному анастомозам (опер. Богораза)

– органоанастомозы рассчитаны на улучшение оттока крови из порт. системы за счет формирования сращений между органами и сальником (оментогепатопексия, оментонефропексия, оментоспленопексия, оментогепатодиафрагмопексия, оментоплевропексия, гастропексия, кологепатопексия и др.).

Направленные на отведение асцитической жидкости из бр. полости: лапароцентез, опер. Кальбо (пост. дренаж бр. полости), опер. Рюотта (большая подк. вена бедра вшив. в бр. полость). Оформление лимфовенозных анастомозов.

Направленные на уменьшение притока крови в портальную систему: спленэктомия, перевязка артерий и вен (левой желудочной и правой желудочно-сальниковой артерий, печено-чной и селезеночной арт.).

Читать еще:  Высокое давление гипертензия

Усилить регенерацию печени и улучшить внутри-печеночное артериальное кровотечение: резекция печени (10-15% массы), периартериальная неврэктомия (Малле-Ги), артериопор-тальные анастомозы. Перспективное направление – пересадка печени.

Болезни оперированного желудка.

86.Классификация. Диагностика, специальные методы исследования. Причины, патогенез, течение, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика функциональных нарушений, механических и органических синдромов. Принципы консервативного лечения. Показания к операции, предоперационное обследование, выбор метода.

Возникают после резекции желудка и ваготомии.

Изменяется хаpaктер пищеварения.

Создаются новые анатомо-физиологические взаимоотношения между органами желудочно-кишечного тpaкта.

Все послеоперационные нарушения пищеварения классифицируются с учетом клинического течения, происхождения и сроков возникновения.

выключение 12-ти перстной кишки из пищеварения;

длительно страдающих язвенной болезнью;

различного рода погрешности.

демпинг-синдром (ранний и поздний),

синдром приводящей петли (функционального происхождения),

постгастрорезекционная и агастральная астении,

синдром малого желудка,

дуоденогастральный, еюногастральный, гастроэзофагеальный рефлюкс,

атония желудка и пилороспазм.

II. ОРГАНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ

«порочный круг» (circulus vitiosus),

синдром приводящей петли (механического происхождения),

рубцовые деформации и сужения анастомоза,

постгастрорезекционные сопутствующие заболевания (панкреатит, гепатит и др.),

paк культи желудка,

различные ошибки в технике операции.

По срокам возникновения постгастрорезекционные синдромы подразделяются:

РАННИЕ (синдром малого желудка, анастомозит, ранний демпинг-синдром и т.д.)

ПОЗДНИЕ (астения, сужение анастомоза, paк культи желудка, желудочно-пищеводный рефлюкс, еюногастральный рефлюкс, поздний демпинг-синдром, пострезе-кционные сопутствующие заболевания).

По тяжести состояния различают три степени:

легкую (отсутствуют выраженные клинические проявления),

cреднюю (периодически теряют трудоспособность),

тяжелую (полная инвалидизация больных).

1) Ранний демпинг-синдром (синдром сбрасывания) встречается в 10-30% случаев

Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Нормальное давление вены печени составляет 7-11 мм.рт.ст. При повышении этих показателей развивается гипертония. Причинами служит нарушение кровообращения в системе вен печени, н ижней полой вене. По причине возникновения синдром делится на три формы надпечёночную, внутрипечёночную и внепечёночную.

Формы портальной гипертензии

Надпечёночная гипертензия развивается при наличии препятствия кровообращению в печёночных венах. Для данной формы хаpaктерны такие патологии: болезнь Киари и синдром Бадда-Киари. Синдром хаpaктеризуется воспалительными изменениями оболочек вен печени, которые ведут к тромбозам. Болезнь Киари развивается при сдавлении нижней полой вены опухолью, кистой, рубцом. Такие заболевания сердца, как констриктивная кардиомиопатия, недостаточность митрального клапана также могут являться причиной повышения давления в портальной вене.

Внутрипечёночная гипертензия является наиболее часто встречаемой. Она развивается при разрушении структуры клеток печени. Это наблюдается при постоянных интоксикациях тяжелыми металлами, алкоголем, лекарственными средствами. Основными причинами развития такой формы являются циррозы, фиброзы печени, токсические гепатиты, жировая дистрофия печени. Причинами также являются и паразитарные заболевания печени (эхинококкоз, шистосоматоз). К внутрипечёночной гипертензии могут приводить системные болезни, такие как саркоидоз и туберкулёз.

Внепечёночная форма происходит при сдавливании или перекрытии портальной вены. Портальная гипертензия у детей носит именно эту форму. Причинами таких патологий у ребенка могут явиться врождённые аномалии развития вен. Это могло произойти вследствие врождённого стеноза, сдавления опухолью, тромбоза сосудов. Также появлению такого синдрома у детей способствует перидуктулярный фиброз (спайки между желчными протоками).

Классификация

Портальная гипертензия по степени увеличения давления в вене печени классифицируется на три степени: при 1 степени уровень давления находится в пределах 250-400 мм.рт.ст., при 2 степени уровень давления 400-600 мм.рт.ст., при 3 степени давление в портальной вене превышает 600 мм.рт.ст.

Также выделяют следующие виды гипертензии: тотальная и сегментарная. При сегментарном виде гипертензии кровоток и давление нарушается только по селезёночной вене, хотя кровообращение в воротной вене не изменено. При тотальной гипертензии кровоток и давление нарушается по всей портальной системе.

По локализации блока кровотока гипертензия классифицируется на надпечёночную, внутрипечёночную, пресинуоидальную, синусоидальную, постсинусоидальную, подпечёночную и смешанную форму.

Симптомы

Симптомы при синдроме портальной гипертензии зависят от первопричины, вызвавшей повышение давления. При прогрессировании заболевания определяются отличительные клинические признаки портальной гипертензии. Пациент может жаловаться на тошноту, снижение аппетита, дискомфорт в области печени. По мере прогрессирования заболевания и повышения давления в венах, у пациента увеличивается селезёнка. Увеличение селезёнки зачастую сопровождается синдромом гиперспленизма — это синдром, проявляющийся уменьшением всех клеток крови (симптом панцитопении).

Ярким симптомом повышения давления в портальной вене является асцит — скопление жидкости в полости живота. Именно этот признак указывает на нeнopмaльную работу системы вен печени. Внешний вид живота сильно изменяется, на нём видны расширенные вены. Данный симптом носит название «головы медузы». Хаpaктерным для данного заболевания является расширение гемороидальных вен и расширение пищеводных вен. Наиболее грозным осложнением гипертонии является кровотечение из расширенных вен пищевода. Для этого состояния хаpaктерна яркая клиника: обильная рвота кровью темно-вишневого цвета, стул черного цвета, резкое снижение давления.

Со стороны нарушения нервной системы хаpaктерна печёночня энцефалопатия. При впервые возникшем синдроме энцефалопатии нет, она появляется при длительном течении болезни. При этом у человека нарушается режим сна, ухудшается память, снижается общая мыслительная деятельность. Также могут наблюдаться мышечные судороги, атрофия мышц, формируется особая контpaктура Дюпюитрена — хаpaктерное скручивание пальцев на руках.а

Читать еще:  Панкреатическая гипертензия что это

Диагностика

Для диагностики данного синдрома нужен полный сбор анамнеза и общий осмотр. Для лабораторной диагностики необходим общий анализ крови и мочи, обследование на биохимию крови.

В общем анализе крови возможно выявление панцитопении (снижение белых и красных клеток крови, тромбоцитопению), хаpaктерную для синдрома гиперспленизма.

Для биохимического обследования хаpaктерно повышение ферментов печени: АСТ, АЛТ, ГГТП. Кроме того, при циррозе и фиброзе печени возрастает уровень биллирубина, снижается уровень альбумина и общего белка, увеличивается показатель щелочной фосфатазы. В последних стадиях цирроза происходит уменьшение АЛТ и АСТ, что говорит о полном разрушении гепатоцитов.

На коагулограмме выявляется понижение протромбинового индекса.

При асцитах и отёках всегда следует определять количество суточной мочи и исследовать мочу на биллирубин.

Решающим методом в постановке диагноза является ультразвуковое исследовани (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).

На УЗИ можно заметить асцит, увеличенные вены, гепатоспленомегалию (увеличение в размерах печени и селезёнки), изменения паренхимы печени, выявляется наличие патологических сосудов, измеряется давление в портальной вене, иногда обнаруживается тромбоз.

Для дифференцильной диагностики синдрома проводят ректероманоскопию, фиброгастродуоденоскопию (ФГДС).

Лечение

Медикаментозное лечение

Основная цель лечения заключается в снижении давления и профилактике осложнений.

Для лечения данного заболевания применяют медикаментозный и хирургический виды терапии. Первоначальным в лечении такого состояния является лечение состояний опасных для жизни. Для этого обычно проводят операции.

Для снижения давления в воротной вене используются антигипертензивные средства: это бетаадреноблокаторы, ингибиторы АПФ, нитраты, гликозаминогликаны. Из бетадреноблокаторов часто используемым считается атенолол и пропранолол, из ингибиторов АПФ эналаприл и фозиноприл, из гликозаминогликанов сулодексид. Нитраты применяются реже. Дозировка лекарств и длительность применения подбирается индивидуально. Обычно антигипертензивные препараты применяют длительно.

При возникающих осложнениях в виде кровотечений, назначают Викасол и аминокапроновую кислоту, также назначают реополиглюкин, препарат, который улучшает реологические свойства крови. При асците назначаются диуретики.

Индивидуально добавляют симптоматическую терапию.

Хирургическое лечение

Операции при портальной гипертензии являются главным видом лечения при осложнениях. Для таких операций существует отделение портальной гипертензии и экстренной хирургии.

Экстренную хирургическую терапию проводят при кровотечениях. Плановую хирургическую операцию выполняют пациентам, у которых расширение пищевода и желудка 2-3 степени, без кровотечений, присутствует асцит и синдром гиперспленизма. Противопоказания для проведения хирургического лечения: преклонный возраст, беременность, oнкoлoгические болезни, туберкулёз на последних стадиях, декомпенсированные болезни внутренних органов.

К типам хирургического излечения относят: трaнcъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование (ТИПС), тампонаду пищевода и трaнcплантацию печени.

ТИПС максимально эффективный и достоверный вид хирургического лечения. Он позволяет осуществить профилактику асцита и кровотечений с варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Большим плюсом является малоинвазивность ТИПС. Сущность этого метода заключается в том, что в вене печени устанавливают трaнcъюгулярный портосистемный. Таким образом, сформировывается внутрипечёночное соустье между печёночными венами и ветвями воротной вены. В результате восстанавливается кровоток. Показаниями к ТИПС служат безуспешная консервативная терапия, рецидивирующие кровотечения. TIPS является неинвазивной операцией, поэтому период восстановления после операции короткий. После проведенной процедуры TIPS, обязательно нужно мониторировать динамику заболевания при помощи КТ и ангиографического исследования, которые позволяют проверять правильную работу вставленного шунта. После вовремя проведённой манипуляции показатели довольно быстро приходят в норму.

Тампонада пищевода является хирургической манипуляцией, которая используется только при кровотечениях из вен пищевода. Данный метод проводят с помощью зонда Сенгстакена-Блэкмора. Такой зонд имеет в своём составе манжету и баллон. Этот зонд вводится в желудок, затем баллон раздувается таким образом, сдавливаются вены и прекращается кровотечение. Такой метод нельзя использовать более одного дня, иначе возникают повреждения слизистой оболочки.

Клинические рекомендации

Основной рекомендацией для пациентов, страдающих данной патологией, является лечение основного заболевания, вызвавшее повышение давления.

Больному рекомендуется полный отказ от алкоголя, по возможности отказ от токсических препаратов. Следует избегать стрессовых ситуациях. Медикаментозные рекомендации по профилактике портальной гипертензии, включают постоянное использование лекарственных препаратов, назначаемых врачом. Также необходимо не пропускать приёмы врача, вовремя проходить лабораторные исследования, УЗИ, КТ. Второй метод первичной профилактики – хирургическое лечение, дающее очень хорошие результаты.

Своевременное трaнcъюгулярное портокавальное шунтирование (ТИПС) способно увеличить жизнь примерно на 15-20 лет.

Прогноз заболевания

Прогноз этого состояния изначально зависит от первой причины, которая вызвала повышение давления. Если гипертензия внутрипечёночная, то итог обычно носит нeблагоприятный хаpaктер. Это обычно заканчивается печёночной недостаточностью, тяжело поддающееся лечению. По прогнозу внепечёночная форма повышения давления имеет наиболее доброкачественное течение.

Видео